Superior segmental optic nerve hypoplasia in youth.
Takagi M et al（新潟大）
Jpn J Ophthalmol 52(6): 468-74, 2008
・Superior segmental optic nerve hypoplasia(SSOH)の7例11眼について検討。
・男性3、女性4、年齢15.1±3.4歳で、全員視力は良好で、ﾏﾘｵｯﾄ暗点に向かって繋がっていたりいなかったりする下方視野欠損が見られ、それに一致するNFLDも見られた。
・乳頭形状は様々で、7眼にdouble ring sign、3眼にsmall disc、1眼に不完全なtopless discが見られた。
・妊娠中の母親の糖尿病は1例もなかった。
・Topless disc（Hoyt WF)：1)網膜動静脈入口部の上方偏位、2)乳頭上方のscleral halo、3)乳頭上方部の蒼白化、4)上方のNFLD、5)胎生期に母親が1型糖尿病を有していた症例に発症する場合が多い（母親のDMｺﾝﾄﾛｰﾙが悪く、早産が多い為）。
・Optic Disk Size and Optic Disk-to-Fovea Distance in Preterm and Full-Term Infants.Don Julian et al (UK) ：IOVS 47:4683-6, 2006。
・Optic nerve hypoplasia (ONH) は視神経axon数が減少ており、diskの脱色素と過剰色素のリング(double-ring sign)が特徴であり、23％でみられた。
・これは正常な視神経乳頭発達過程で、乳頭は生下時からほぼ倍の大きさになるが、この発達がdouble-ring signを消失させると考えている。発達が悪いと、これが残存すると考えている